脉络丛肿瘤

Choroid plexus tumors，CPTs

(资料图)

脉络丛肿瘤，是源自脑室内脉络丛上皮的罕见肿瘤。

脉络丛肿瘤的发病率，为百万分之0.3，仅占所有颅内肿瘤的0.5%。

在出生后的第一年内，脉络丛肿瘤则会占所有颅内肿瘤的12～20%。脉络丛肿瘤的平均诊断年龄为3.5岁，男女比例为1.2:1。

临床表现

通常表现出脑积水症状，如：头痛、共济失调和复视。

具体原因是因为肿瘤细胞分泌了过多的脑脊液(CSF)、或脑脊液流出受阻。

具体分类

2021年WHO对脑脊髓肿瘤的新分类，脉络丛肿瘤，仍旧将脉络丛肿瘤分为三型：

①脉络丛乳头状瘤(CPP，WHO-1级)

②非典型脉络丛乳头状瘤(aCPP，WHO-2级)

③脉络丛癌(CPC，WHO-3)。

预后

对于脉络丛乳头状瘤患者，全切除通常是治愈的。

相反，患有脉络丛癌的患者，通常先进行手术切除，然后进行化疗和/或放疗。

与单独手术切除相比，联合治疗的方法都显示出较高的总存活率。

脉络丛乳头状瘤患者的1年、5年和10年预计生存率分别为90%、81%和77%。

脉络丛癌患者的1年、5年和10年预计生存率分别为71%、41%和35%。

在不完全切除后的脉络丛癌患者，在接受放疗和化疗(各种多剂方案，包括如环磷酰胺、顺铂、依托泊苷、洛莫司汀和长春新碱等)后的2年总生存率仅为63%。

当下，正在有脉络丛癌的患者，正在接受CAR-T-细胞的免疫治疗临床试验，截止今日，尚没有初步的结果报道。